普拉德-威利综合征
Prader-Willi syndrome

小胖威利协会 联合

“花儿基金”发起人苏家铭导演

倾情制作的官方宣传动画短片

《你不了解的小胖威利》

正式发布



      他叫徐周磊,今年18岁了,身高155厘米左右,体重却有360斤,他的手脚只有7、8岁孩子的大小。“肥胖”和“畸形”让小周磊成为了同龄孩子中的小怪物。

      18年来,他人生的主要课题就是减肥。在承受疯狂食欲折磨的同时,跑步、爬山、健身等等,几乎所有的方式都试过了,甚至切掉了自己三分之二的胃和1.5米小肠(或1.5米的肠)中最吸收营养的部分,但是体重仍旧在不断增加。

       除了不可控制的食欲和令人瞠目结舌的饭量之外,小周磊还伴有发育迟缓、脾气暴躁等症状,因此他曾被医生误诊为“单纯性肥胖”、“发育迟缓”。一直到14岁,才被确诊为“小胖威利综合征”。因为这个疾病,他和他的家人身体、心灵都承受着巨大的痛苦。

       小胖威利综合征,医学名为普拉德-威利综合征,是由于第15号染色体部分片段缺失而导致的先天性罕见病,引起身体食欲、发育、代谢、认知和行为等方面的复杂表现。可发生在任何家庭,无法预防,发病率约为1/15000。

       主要临床表现为无法控制食欲、体重快速增加、身材矮小、抠抓皮肤、性发育不全,并伴随认知障碍、易暴怒等症状。新生儿及婴儿期肌张力低下、喂养困难,生长缓慢,临床极易误诊为脑瘫、重症肌无力、发育迟缓等疾病,从而错过最佳的治疗时机,会引发很多并发症,患者一辈子需在监管下生活,目前没有根治性治疗方法,但早期干预加上注射生长激素会好很多。

       如果有疑似小胖威利的孩子,可以做甲基化PCR或MLPA检测。

       目前,国内小胖威利患者不能被社会广泛理解和接纳,在治疗、就业、安养方面都面临着诸多问题。而患者的背后,还有一群持续消耗精力和财力,背负着巨大压力和艰辛的家长们。

       这些家长为了患儿,共同成立了“小胖威利罕见病关爱中心”,借鉴国外的经验,让小胖威利患者可以共同生活在一个有序的、没有食物诱惑的环境中,让患者生活得更开心,更健康,甚至可以自食其力。为小胖威利综合征患者群体融入社会架起一座桥梁。


请对小胖威利综合征患者进行必要的救助。

了解更多小胖威利信息,请登录官网:www.xpwilli.org, 或微信公众号:小胖威利



导演简介:

        苏家铭,“花儿基金”发起人,纪录片《花儿哪里去了》导演。2015年成立“自在公益影像”,致力于用影像更好的传播公益。其纪录片《吃铁的人》,获2009南方多媒短片节纪录片单元金奖。纪录片《花儿哪里去了》获2011上海国际电影节手机电影节最佳纪录片、最佳短片,著名导演徐克和贾樟柯为其颁奖。


特别鸣谢

感谢小主人公徐周磊及家人对拍摄和制作本次宣传动画的大力支持和贡献。

小胖威利的宣传推广离不开每一位病友同胞的努力付出和互相支持,愿“小胖威利人人皆知”,愿小胖威利孩子的未来无限光明。






普拉德-威利综合征 (Prader-Willi syndrome)俗称小胖威利综合征,因1965年Prader、Labhart和Willi三位医生详细报道了该病而命名。

患有这种病的人在新生儿期喂养困难、生长缓慢,一般自2岁左右开始无节制饮食,因此导致体重持续增加及严重肥胖,
需预防因肥胖导致的糖尿病、高血脂、高血压、脊柱侧弯等症状。病因源于第15号染色体基因缺陷,患儿拥有正常语言能力,但实际智商低于普通人。

 

 我的致命食欲

 


【不停进食的双胞胎 The Twins Who Cant Stop Eating】双胞胎因患罕见遗传疾病---普拉德-威利综合征从未有饱腹感,处在每天不停地吃状态,直到死亡来临的那一天。如此吃货令人心疼!纪录片之家字幕组 Barcroft